1.2.4 Dermatomyosite

Définition

Maladie inflammatoire autoimmune systémique de la peau et de la musculature. Ages typiques < 10 ans et 30 - 60 ans; F:M=3:1.

Étiologie et pathogénie

Maladie autoimmune, paranéoplasique dans 15% des cas chez l'adulte (carcinomes: tube digestif, poumons, seins, tract génital).

Symptomes

 

  • Peau: papules lichénoïdes de couleur violacée (papules de Gottron) sur les faces d'extension des articulations digitales, érythème violacé sur les genoux, coudes et malléoles, oedèmes périorbitaire violacés (expression triste), télangiectasies périunguéales, poïkilodermie, vasculite nécrosante.
  • Muscles: nécrose des groupes musculaires proximaux (ceintures scapulaire et du bassin) avec myalgies, dysphagie, dyspnée, chez les enfants souvent calcinose musculaire.
  • Organes internes: formes graves avec vasculite et atteinte viscérale.

 

Localisation

Faces d'extension des articulations digitales, genoux, coudes et malléoles, visage.

Classification

 

  • dermatopolymyosite
  • polymyosite (sans atteinte cutanée)
  • dermatomyosite amyopathique (sans atteinte musculaire pendant au moins 2 ans)
  • dermatomyosite paranéoplasique
  • dermatomyosite juvénile
  • syndromes de chevauchement (le plus souvent avec la sclérodermie systémique. Syndrome de Sharp: sclérodermie systémique et LE)

 

Examens de laboratoire

 

  • VS augmentée, enzymes musculaires augmentées (surtout et aldolase) 
  • ANA, anticorps anti-Jo-1 (Attention: formes graves avec fibrose pulmonaire)
  • électromyographie (EMG): potentiels microvoltés polyphasiques
  • biopsie musculaire orientée par la clinique

 

Dermatopathologie

Semblable au LE, souvent non spécifique.

Biopsie musculaire: dégénerescence musculaire avec infiltrat lymphocytaire et vasculopathie oblitérante.

Cours

Chronique. Rémission possible dans les cas où une tumeur maligne a été traitée avec succès.

Complications

Insuffisance respiratoire, atteinte progressive de l'appareil locomoteur, atteinte rénale, calcinose (enfants), vasculite.

Diagnostic

Tableau clinique (lésions élémentaires cutanées caractéristiques et atteinte musculaire), examens de laboratoire (enzymes musculaires), EMG (potentiels microvoltés polyphasiques), IRM, biopsie musculaire.

Diagnostic differentiel

MCTD (mixed connective tissue disease = syndrome de Sharp): syndrome de chevauchement avec dermatomyosite et sclérodermie systémique et/ou LE; trichinose; myopathie thyréotoxique. En cas d'atteinte cutanée peu prononcée: large spectre de myopathies.

Prévention et thérapie

Corticothérapie systémique, immunosuppresseurs systémiques (cyclophosphamide, méthotrexate, ciclosporine A), immunoglobulines intraveineuses à haute dose, repos maximal, physiothérapie passive, photoprotection.

Marquer l'article comme non lu
L'article a été lu
Marquer l'article comme lu
Further Image Icon

Further Images / DOIA

Commentaires

Soyez le premier à laisser un commentaire !