1.2.7 Dermatite herpétiforme de Duhring

Définition

Dermatose bulleuse chronique récidivante polymorphe avec prurit brûlant, associée à une entéropathie au gluten (généralement asymptomatique), F > M, 20 - 70 ans.

Étiologie et pathogénie

Des complexes de gluten précipitent avec de l'IgA dans le derme papillaire et induisent ainsi la formation de fentes sous-épidermiques. On postule que les complexes immuns d'IgA et de gluten formés dans le cadre de la maladie coeliaque sont déposés dans le derme superficiel.

Symptomes

Prurit brûlant, typiquement de multiples petites vésicules cutanées tendues groupées sur un fonds érythémateux (herpétiforme), aspect eczématiforme, souvent excorié.

Localisation

Ceintures scapulaire et du bassin, faces d'extension des extrémités.

Examens de laboratoire

Immunofluorescence directe: dépôts granulaires de IgA dans les papilles dermiques.

Sérum: anticorps anti-endomysium de type IgA, anticorps anti-gliadine, anticorps anti-transglutaminase.

Dermatopathologie

Clivage sous-épidermique avec micro-abcès papillaires à polynucléaires (clivage sous-épidermique rare).

Cours

Chronique récidivant.

Complications

Rarement: lymphome intestinal.

Diagnostic

Histologie et IFD; hypersensibilité au iode; biopsie jéjunale (facultative): association d'une entéropathie au gluten dans plus de 85% (symptômes digestifs présents dans seulement 15% des cas).

Diagnostic differentiel

Autres maladies bulleuses autoimmunes, notamment la dermatose à IgA linéaire (pas d'association à l'entéropathie au gluten).

Prévention et thérapie

Régime sans gluten et pauvre en iode, DADPS (diamino-diphénylsulfone) = dapsone.
Suivi des effets secondaires potentiels du dapsone:
agranulocytose, méthémoglobinémie, hépatite.
Avant le début du traitement: dosage de la G-6-P-déhydrogénase.

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