2.5.7 Sífilis

Lues.

Enfermedad venérea crónica que cursa en varios estadios pudiendo tener afectación sistémica. El agente causal - Treponema pallidum -se transmite a través de pequeñas erosiones en la piel y las mucosas.

Periodo de incubación: 3 semanas

Sífilis primaria:

La lesión primaria (=chancro) es una úlcera indolora e indurada con abundantes treponemas, se acompaña de adenopatías regionales que son también indoloras, rodaderas, y no fistulizan.

1. Chancro genital:
   Hombres: glande, cara interna del prepucio, surco balanoprepucial
   Mujeres: labios, o lesión que pasa inadvertida en la vagina o cérvix 
2. Chancro extragenital: oral, anal, dedos

Diagnóstico: cuadro clínico, chancro, adenopatía, microscopía de campo oscuro, serología: probablemente positiva a las 3-4 semanas tras la infección; al cabo de 6 semanas es raro que hayan falsos negativos

Dignóstico Diferencial: úlceras mixtas= chancroide y sífilis, herpes genitali, traumatismos

1. Fase de bacteriemia en la que múltiples treponemas se diseminan por todo el cuerpo, aparece entre las 10 semanas y los 2 años después de la primoinfección.
2. Cuadro clínico: prodromos con mialgias, linfadenopatías generalizadas, roseola = exantema macular tenue, lesiones papuloescamosas(raramente pustulosas o erosivas en personas inmunocompetentes) en el tronco y en palmas y plantas (clavos sifilíticos, sifílides palmoplantares), condilomas planos (genitales y en pliegues), placas mucosas en la boca, alopecia apolillada.
3. Todos estos hallazgos se resuelven espontáneamente en unos meses.
4. Después en 25 % de los pacientes no tratados aparecen exantemas recidivantes: papuloescamosos, psoriasiformes, acneiformes (la sífilis es "la gran simuladora"). Los hallazgos sistémicos pueden incluir dolores óseos, meningismo, iritis, nefritis, hepatitis, mialgias. Los síntomas sistémicos son raramente el primer signo de una sífilis secundaria.
5. Curso evolutivo: un 67 % de pacientes no presenta más síntomas una vz se resuelve la fase de sífilis secundaria, 16 % evolucionan hacia una forma "benigna" de sífilis terciaria (granulomas, gomas), 10 % desarrollan una sífilis cardiovascular, 7 % una neurosífilis (paralisis general progresiva y tabes dorsal).

  Sífilis terciaria:

1. Reacciones granulomatosas hiperégicas con escasos organismos que aparecen en el 26% de pacientes no tratados.
2. Cutáneas: sifílide tubero-serpiginosa.
3. Subcutáneas: granulomas blandos (gomas) en la lengua, labios, paladar, hígado, pulmones, SNC (meninges y vasos).
4. Vasos : infiltración granulomatosa de la media de las arterias de mediano y gran calibre. Mesaortitis luética con aparición de aneurismas, afectación de vasos cerebrales.
5. Atrofia del nervio óptico
6. Pupilas que responden a la acomodación pero no a la luz (pupila de Argyll-Robertson)

1. Aparece a los 10-20 años de la primoinfección en un 7 % de los pacientes no tratados. Existen ya muy pocos microorganismos presentes.
2. Tabes dorsal con afectación de la médula espinal con dolores lancinantes y déficits neurológicos. Paralisis general progresiva (neurosífilis parenquimatosa) con afectación cerebral que provoca una demencia progresiva y una paralisis generalizada.
3. Diagnóstico: examen del LCR: serología luética positiva, pleocitosis, aumento de proteínas.

1. Su frecuencia depende del curso de la infección no tratada en la madre:
   Infección materna > 5 años antes de la concepción < 20 %
   Infección materna 2-5 años antes de la concepción, alrededor de 25 %
   Infección materna < 2 años antes de la concepción, alrededor de 50 %
2. La infección interuterina durante las 30 primeras semanas de gestación suele conllevar el aborto, nacimiento de mortinatos o cuadros de sífilis congénita temprana grave: hepatoesplenomegalia, asepcto envejecido, coriza (por afectación sifilítica de la mucosa nasal), rágades en los labios, neumonía interstitial, anemia hemolítica, pseudoparalisis de Parrot (separación de las epifisis).
3. Sífilis congénita tardía, aparece a la edad de 5-20 años: estigmas claros como nariz en silla de montar, tibia en sable, rágades labiales, tríada de Hutchinson (dientes en destornillador, queratitis, laberintitis que provoca sordera).

1. Sífilis primaria: microscopía de campo oscuro del chancro. Serología después de 3-4 semanas
2. Sífilis secundaria: microscopía de campo oscuro de lesiones mucosas, serología
3. Sífilis terciaria y cuaternaria: serología, examen de LCR y serología, a veces histología (gomas)
4. Hay varios tipos de exámenes serológicos:
   - Pruebas treponémicas (específicas): son pruebas serológicas de confirmación (identificación de anticuerpos dirigidos contra T. pallidum).
   Si son positivas-> el paciente tiene o ha tenido una infección por T. pallidum, estas serologías permanecerán positivas siempre.
   - Pruebas no treponémicas (inespecíficas): son pruebas serológicas no específicas que se utilizan para seguir la respuesta al tratamiento (identificación de anticuerpos dirigidos contra productos de degradación mitocondrial = cardiolipina). Si son positivas -> el paciente tiene una infección activa por T. pallidum que requiere tratamiento. Después de realizar el tratamiento aparece una reducción de los títulos o su negativización. Control al cabo de 6 meses.
5. Las pruebas treponémicas incluyen el TFA, FTA-Abs.
6. Las pruebas no treponémicas incluyen el VDRL, RPR
7. Ambas reacciones se utilizan a la vezpara realizar el screening.

1. Requerido: 0.03 IU penicilina por mililitro de sangre durante 2 semanas (porque el ciclo de vida del T. pallidum es muy lento)
2. Para esto pueden darse 2.4 millones de UI de penicilina benzatina vía intramuscular 1 vez por semana durante 1-3 semanas o 1 millón de UI de penicilina clemizol vía intramuscular 6 días a la semana durante 1-3 semanas (El número de semanas depende del estadio de la sífilis). CAVE: fenómeno de Hoigné ! (oclusión embólica de los pequeños vasos tras la inyección de penicilina cristalina)
3. Si hay alergia a la penicilina se pueden dar tetraciclinas 200mg/d o eritromicina 4 x 500 mg al día vía oral durante 14-21 días.
4. Neurosífilis: penicilina G vía intravenosa 6 x 4 millones de UI diarias durante 14 días. CAVE: reacción de Jahrisch-Herxheimer! Profilaxis con 50 mg de prednisona oral el día antes y el día del tratamiento.