Einfache Fälle
Fall 144
8-jährige Patientin mit multiplen braunen Flecken im Gesicht und an den Händen, welche sich allmählich vermehren.
Anamnese
Wie lange bestehen diese Hautveränderungen bereits?
Erste braune Flecken sind etwa im 2. Lebensjahr aufgetreten.
Fast alle Betroffenen haben bereits im 2. Lebensjahr Lentigines im Bereich von sonnenexponierten Hautarealen (Gesicht und Hände).
Spürst du etwas von den Hautveränderungen?
Nein.
Es besteht weder Juckreiz noch Schmerzen.
Hast du auch noch weitere Veränderungen der Haut bemerkt?
Die Haut ist immer sehr trocken, und an einer Stelle ist eine Kruste entstanden, welche manchmal abfällt, sich dann aber wieder bildet. An dieser Stelle hat es auch eine leichte Verhärtung gegeben.
Eine Xerodermie ist typisch. Krustenbildung und Verhärtungen sollen einem aufmerksam machen auf mögliche Hauttumoren.
Bist du häufig an der Sonne und hast du häufig Sonnenbrände?
Nein, an der Sonne halte ich mich fast nie auf, aber auch bei geringster Sonnenbestrahlung tritt schnell eine Rötung auf.
Starke Lichtempfindlichkeit ist typisch und kann z.B. anhand der Sonnenbrände erfragt werden.
Hat man bei dir schon einmal einen Hauttumor diagnostiziert?
Nein?
Eine wichtig Frage, da die meisten Betroffenen bereits im Alter von 8 Jahren erste Hautneoplasien, v.a. aktinische Keratosen (Präkanzerosen), Plattenepithelkarzinome und Basaliome haben.
Hast du andere Veränderungen am Körper bemerkt?
Die Augen sind sehr lichtempfindlich.
Bei ca. 40% der Patienten bestehen Augensymptome wie z.B. Photophobie, Keratokonjunktivitis, Korneadysplasie und okuläre Neoplasien.
Effloreszenzen
Wählen Sie die richtigen Effloreszenzen:
Bereits im 2. Lebensjahr treten Lentigines vor allem in den lichtexponierten Arealen wie Gesicht und Hände auf.
Krusten können einen Hinweis für entstehende Hautneoplasien sine v.a. aktinische Keratosen (Präkanzerosen) und Plattenepithelkarzinome.
Buntscheckiges Hautbild durch Lentigines, Teleangiektasien, Erytheme (v.a. nach Sonnenexposition) und Hautneoplasien, nimmt mit dem Alter zu.
Gehört nicht zu diesem Krankheitsbild.
Mit zunehmendem Krankheitsverlauf treten auch Narben auf, welche durch die Hautneoplasien und auch durch die nötigen Therapiemassnahmen (z.B. Exzisionen) entstehen.
Diagnose
Wählen Sie die richtige Diagnose:
Die Neurofibromatose ist charakterisiert durch mehrere Café-au-lait Flecken, welche nicht unbedingt an sonnenexponierten Hautarealen auftreten und multiple Neurofibrome.
Auch beim Lupus erythematodes besteht typischerweise eine Lichtüberempfindlichkeit, Lentigines gehören aber nicht zu diesem Krankheitsbild.
Bei Kinder mit Lichtüberempfindlichkeit soll immer auch an eine erythropoetische Protoporphyrie gedacht werden. Es kommt dabei in den sonnenlichtexponierten Hautarealen zu Dermatitis solaris oder urtikariellen Erythemen. Lentigines sind für diese Erkrankung aber nicht typisch.
Die Lentigines im Bereich der sonnenlichtexponierten Hautareale, die ausgeprägte Photosensitivität und bereits in der Kindheit auftretende Hautneoplasien (aktinische Keratosen (Präkanzerosen), Plattenepithelkarzinome, Basaliome und auch Melanome) sind typisch. Die Lebenserwartung ist dadurch eingeschränkt.
Therapie
Wählen Sie die richtige(n) Therapie(n):
Konsequenter Sonnenschutz ist das wichtigste und kann den Verlauf beeinflussen.
Hautneoplasien (Plattenepithelkarzinome, Basalzellkarzinome und Melanome) bedingen Operationen.
Antibiotika können die Hautveränderungen nicht beeinflussen.
Kryochirurgie ist eine gute, einfache und billige Therapie-Möglichkeit für aktinische Keratosen (Präkanzerosen).
Retinoide wie Isotretinoin oder Acitretin können das Auftreten von Hautneoplasien minimieren.
Test
Testen Sie Ihr Wissen anhand folgenden Multiple Choice Fragen:
