Zirkumskripte Sklerodermie

Synonyme

Sclerodermia circumscripta, Morphaea, lokalisierte Sklerodermie.

Epidemiologie

Inzidenz 0,34–2,7/100.000 Personen. Im Kindesalter 10-12x häufiger als bei Erwachsenen. 20.-40. Lebensjahr, 15 % < 10 Lj., F:M=2,6-6:1.

Definition

Seltene, umschriebene sklerotische Bindegewebsveränderung mit entzündlichem Randsaum (lilac Ring).

Aetiologie & Pathogenese

Unbekannt; teilweise Hinweise auf Zeckenbiss (Borrelia-Infektion).

Symptome

Zentrifugales, lilafarbenes Erythem mit zunehmender zentraler, gelblich-weisser Induration unter Verlust der Hautanhangsgebilde. Lilafarbener, erythematöser Randsaum ("lilac ring") als Zeichen der Krankheitsaktivität.

Schwere Verlaufsformen mit Befall tieferer Strukturen möglich, insbesondere lineäre Sklerodermien (z.B. "en coup de sabre" am Kopf), Hemiatrophia faciei.

Lokalisation

Entsprechend Klassifikation.

Klassifikation

Limitierte Form
- Plaque-Typ Morphea
- Morphea guttata
- Atrophodermia Pierini-Pasini (sehr oberflächliche Variante)
Generalisierte Form (Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie, Disabling pansclerotic morphea)
Lineare Form (Lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Typ "en coup de sabre" ( Gesicht/Kapillitium), Parry Romberg-Syndrom (mit Hemiatrophie des Gesichts)
Morphea profunda

Labor & Zusatzuntersuchungen

Allgemein:
- Routinelabor (Klinische Chemie, Blutbild, Differentialblutbild, BSG)
- Borrelien-Titer
- ANAs
zusätzlich besonders bei Kindern mit der linearen Form: Rheumafaktor
20 MHz Ultraschall zur Verlaufskontrolle. Magnetic Resonance Imaging (MRI) und hochauflösende Computertomographie (CT) zur Dokumentation von Knochenbefall und CNS-Beteiligung.

Dermatopathologie

Wie bei progressiver Systemsklerose. Interface-Dermatitis mit unterschiedlich ausgeprägtem entzündlichem Infiltrat und Struktur der Kollagenen Fasern (Fibrose).

Verlauf

Plaque-förmige Morphaea innerhalb weniger Jahre selbstlimitierend mit sklerotischen, pigmentierten Residuen. Lineäre zirkumskripte Sklerodermie und Hemiatrophia faciei hochchronisch mit ausgeprägten trophischen und funktionellen Störungen.

Komplikationen

Abhängig von der Lokalisation (Gesicht, gelenkübergreifend) und Ausdehnung (Panmorphaea).

In der Regel keine innere Organbeteiligung (im Unterschied zur progressiven Systemsklerose).

Bei Patienten mit der linearen Form vom Typ "en coup de sabre" oder einem Parry-Romberg Syndrom sollte bei neurologischen Symptomen zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung eine MRT des Schädels erfolgen.

Diagnose

Klinik. Histologie. Bildgebende Untersuchungen (siehe oben).

Differentialdiagnosen

Lichen sclerosus et atrophicans, Acrodermatitis chronica atrophicans (Borreliose), Dermatosklerose (bei schwerer Chronisch venöser Insuffizienz), Progressive systemische Sklerodermie, Eosinophile Fasciitis.

Therapie & Prävention

Insgesamt unbefriedigend. Keine kausale Therapie existent.

Topische (Lokal-)Therapie: Glukokortikosteroide, Calcipotriol
Intraläsionale Therapie mit Kortikosteroiden
Systemische Therapie: Penicillin, Glukokortikosteroide, Methotrexat, Hydroxychloroquin
Phototherapie: PUVA, Bade-PUVA, UVA1
Physikalische Therapie: Krankengymnastik, Lymphdrainage