6.3.4 Vitiligo

Synonyme

Weissfleckenkrankheit (auch zur Bezeichnung des Lichen sclerosus et atrophicus).

Epidemiologie

Tritt in 50 % der Fälle vor dem 20. Lebensjahr auf. Weltweite Prävalenz 0,5% in Südostasien teilweise 10–20 %.

Definition

Erworbene umschriebene Depigmentierung.

Aetiologie & Pathogenese

Nicht abschliessend geklärt. Inhibition der Melanozyten-Funktion; schliesslich Untergang der Melanozyten. Multifaktorielle, teils autoimmune Mechanismen. Häufige Assoziation mit Atopie und Autoimmun-Thyreoiditis.

Symptome

Scharf begrenzte teils kleine (Konfetti-artige), teils grossflächig konfluierende, im Woodlicht depigmentierte (nicht hypopigmentierte!) Maculae. Symmetrietendenz. Kein Juckreiz; nicht infektiös.

Lokalisation

Bevorzugt periorifizial (um Körperöffnungen), Gesicht, Augen, Mund, Hände, Ano-Genitalregion, periumbilikal; aber auch jede andere Lokalisation möglich. Gelegentlich generalisiert. Im behaarten Bereich: strähnenartige Depigmentierung (Poliosis).

Klassifikation

Segmental: nur einseitig;

 

Nicht-segmental: beidseitig; akrale und zentrale Form.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Untersuchung auf Atopie, Autoimmun-Thyreoiditis und andere Autoimmunerkrankungen.

Dermatopathologie

In der Frühphase entzündliches Infiltrat, dann Fehlen des Pigments in der Epidermis. Zerstörung der Melanozyten in chronischen Fällen (>2 Jahre).

Verlauf

Spontanremission in vielen Fällen, beonders bei Läsionen im Gesicht. Therapieresistenz besonders bei akralem Befall (Hände, Füsse, anogenital) und bei längerer Bestandsdauer.

Komplikationen

Durch Fehlen des biologischen Schutzfilters (Melanin) erhöhte Gefahr akuter (Sonnenbrand) und chronischer UV-Schäden. Psychosoziale Problematik (Dysmorphophobie).

Diagnose

Typisches klinisches Bild.

Differentialdiagnosen

Pityriasis versicolor alba, Nävus anämicus, Nävus depigmentosus, Pityriasis alba bei Atopikern, trockene Haut bei Dunkelhäutigen, Hypomelanosis pigmentosa, kleinfleckiger Lichen sclerosus, postinflammatorische Hypopigmentierung, hereditäre Hypopigmentierungen: Albinismus, Piebaldismus.

Therapie & Prävention

Topische hochpotente Glukokortikosteroide, Calcineurin-Inhibitoren, kosmetische Camouflage, Afamelanotide mit UVB Photo(chemo)therapie (Stimulus für Melanozyten), Sonnenschutz normal pigmentierter Hautareale bei ausgedehnter stationärer Vitiligo. Bei ausgedehnter Vitiligo kann auch eine Bleichung der verbliebenen normal pigmentierten Hautareale erwogen werden.

 

Chirurgisch: Melanozyten-Keratinozyten-Transplantate von unbefallener Haut (Reverdin-Stanzen).

Bemerkungen

Psychologische Betreuung; Selbsthlfegruppen.

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