Weissfleckenkrankheit (auch zur Bezeichnung des Lichen sclerosus et atrophicus).
6.3.4 Vitiligo
Synonyme
Epidemiologie
Tritt in 50 % der Fälle vor dem 20. Lebensjahr auf. Weltweite Prävalenz 0,5% in Südostasien teilweise 10–20 %.
Definition
Erworbene umschriebene Depigmentierung.
Aetiologie & Pathogenese
Nicht abschliessend geklärt. Inhibition der Melanozyten-Funktion; schliesslich Untergang der Melanozyten. Multifaktorielle, teils autoimmune Mechanismen. Häufige Assoziation mit Atopie und Autoimmun-Thyreoiditis.
Symptome
Scharf begrenzte teils kleine (Konfetti-artige), teils grossflächig konfluierende, im Woodlicht depigmentierte (nicht hypopigmentierte!) Maculae. Symmetrietendenz. Kein Juckreiz; nicht infektiös.
Lokalisation
Bevorzugt periorifizial (um Körperöffnungen), Gesicht, Augen, Mund, Hände, Ano-Genitalregion, periumbilikal; aber auch jede andere Lokalisation möglich. Gelegentlich generalisiert. Im behaarten Bereich: strähnenartige Depigmentierung (Poliosis).
Klassifikation
Segmental: nur einseitig;
Nicht-segmental: beidseitig; akrale und zentrale Form.
Labor & Zusatzuntersuchungen
Untersuchung auf Atopie, Autoimmun-Thyreoiditis und andere Autoimmunerkrankungen.
Dermatopathologie
In der Frühphase entzündliches Infiltrat, dann Fehlen des Pigments in der Epidermis. Zerstörung der Melanozyten in chronischen Fällen (>2 Jahre).
Verlauf
Spontanremission in vielen Fällen, beonders bei Läsionen im Gesicht. Therapieresistenz besonders bei akralem Befall (Hände, Füsse, anogenital) und bei längerer Bestandsdauer.
Komplikationen
Durch Fehlen des biologischen Schutzfilters (Melanin) erhöhte Gefahr akuter (Sonnenbrand) und chronischer UV-Schäden. Psychosoziale Problematik (Dysmorphophobie).
Diagnose
Typisches klinisches Bild.
Differentialdiagnosen
Pityriasis versicolor alba, Nävus anämicus, Nävus depigmentosus, Pityriasis alba bei Atopikern, trockene Haut bei Dunkelhäutigen, Hypomelanosis pigmentosa, kleinfleckiger Lichen sclerosus, postinflammatorische Hypopigmentierung, hereditäre Hypopigmentierungen: Albinismus, Piebaldismus.
Therapie & Prävention
Topische hochpotente Glukokortikosteroide, Calcineurin-Inhibitoren, kosmetische Camouflage, Afamelanotide mit UVB Photo(chemo)therapie (Stimulus für Melanozyten), Sonnenschutz normal pigmentierter Hautareale bei ausgedehnter stationärer Vitiligo. Bei ausgedehnter Vitiligo kann auch eine Bleichung der verbliebenen normal pigmentierten Hautareale erwogen werden.
Chirurgisch: Melanozyten-Keratinozyten-Transplantate von unbefallener Haut (Reverdin-Stanzen).
Bemerkungen
Psychologische Betreuung; Selbsthlfegruppen.
Differentialdiagnosen
Podcasts
Tests
Kommentare
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