Ectodermose pluriorificielle
1.1.3.4 Stevens-Johnson Syndrom (SJS)
Synonyme
Epidemiologie
1-2 pro 1 Million. Risiko erhöht bei HIV/AIDS. Bei Chinesen und Thaiwanesen Bezug zu HLA-B*1502, bei Europäern HLA-A*3101; HLA-B*5801 in beiden ethnischen Gruppen.
Definition
Minimal-Variante eines Spektrums, das von SJS, bei dem <10 % der Körperoberfläche (KO) befallen sind, bis zur Toxischen Epidermalen Nekrolyse (TEN) reicht, bei der >30% der KO durch Ablösung der Epidermis betroffen sind. Bei Befall von 10- 30% der KO spricht man von SJS-TEN-Overlap-Syndrom
Aetiologie & Pathogenese
Multiätiologisch, im Vordergrund stehen Medikamente, weniger häufig Infekte (z.B. Viren, Mykoplasmen). Angeborene Neigung zu kutanen schweren Medikamentennebenwirkungen.
Symptome
Rumpfbetontes, zur Konfluenz neigendes, makulöses Exanthem, gelegentlich mit Ausbildung atypischer Kokarden. Weniger als 10 % der Körperoberfläche betroffen. Erosionen im Bereich der Schleimhäute und von Körperöffnungen (pluriorifiziell= Ectodermose pluriorificielle) obligatorisch
Fieber, Konjunktivitis, Halsschmerzen, Balanitis; später auch obere Luftwege und Gastrointestinal-Trakt betroffen. Nikolski I-Zeichen positiv: Ablösung der Haut unter seitlicher Scherwirkung
Lokalisation
Haut und Schleimhäut
Klassifikation
Erythema (exsudativum) multiforme und SJS/ TEN (Toxische Epidermale Nekrolyse) bilden eine klinische Kaskade
Labor & Zusatzuntersuchungen
Elektrolyte, Nieren- und Leberfunktionswerte, Bikarbonat, Herzparameter
Dermatopathologie
Zytotoxische T-Lymphozyten gegen epidermale Keratinozten und Schleimhautepithelien führen zu Apoptose und Nekrose. Zerstörung epidermaler und bindegewebiger Strukturen. Blasenbildung
Verlauf
Abhängig von Alter, Zusatzerkrankungen, Allgemeinzustand, Zeitpunkt therapeutischer Intervention
Komplikationen
Mortalität 1-5%. Narbige Abheilung der Binde- bzw. Schleimhäute; Symblepharon, Ektropium, Phimose, vaginale Synechien
Diagnose
Typisches klinisches und histologisches Bild. SCORTEN-Score
Differentialdiagnosen
Herpes simplex (Primärinfektion), Arzneimittelreaktion, Pemphigusgruppe, DRESS-Syndrom
Therapie & Prävention
- Grundsätzlich wie bei TEN. In Abhängigkeit von Ausdehnung und Schwere der Haut- bzw. Schleimhautveränderungen. Patienten sollten umgehend in eine geeignete Spezialabteilung überwiesen werden
- Systemisch: Glukokortikosteroide, hochdosiert Immunoglobulin intravenös, TNF alpha Blocker
- Lokal symptomatisch
Bemerkungen
Augenärztliches Konsil
Differentialdiagnosen
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