1.2.6 Pemphigoid-Gruppe

Synonyme

Alterspemphigoid, bullöses Pemphigoid.

Epidemiologie

Häufigster Untergruppe: bullöses Pemphigoid; ältere Erwachsene (>60-70 Jahre). 60-300 neue Fälle pro 100’000/Jahr. M = F.

Definition

Autoimmunerkrankung mit subepidermaler Blasenbildung.

Aetiologie & Pathogenese

Subepidermale Spaltbildung infolge zirkulierender Autoantokörper gegen hemidesmosomale Haftungsproteine der kutanen Basalmembranen (Bullöses Pemphigoid-Antigen BP180 und BP230. Mögliche auslösende Medikamente: Gliptine, Diuretica).

Symptome

  • Bullöses Pemphigoid: Zunächst flächige Erytheme und urtikarielle Läsionen, starker Juckreiz, später pralle Blasen (z.T. hämorrhagisch), Schleimhaut-Befall selten, Nikolski I/II -/+. M = F, > 60-70 Jahre.
  • Pemphigoid gestationis: Pemphigoid-ähnliches Krankheitsbild im 2. und 3. Trimenon, typischer Beginn periumbilical, Abheilung in der Regel nach der Entbindung.

Lokalisation

Haut und gelegentlich Schleimhäute.

Klassifikation

  • Bullöses Pemphigoid
  • Schwangerschaftspemphigoid (früher Herpes gestationis)
  • Schleimhautpemphigoid (früher vernarbendes Pemphigoid)
  • Lineare IgA Dermatose (chronisch bullöse Dermatose im Kindesalter).
  • Epidermolysis bullosa acquisita.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Direkte und indirekte Immunfluoreszenz: Nachweis von Antikörper gegen Basalmembranzone (lineäre Ablagerung von C3 und IgG). Eosinophilie häufig.

 

ELISA: BP180 und BP230 Autoantikörper im Serum.

Dermatopathologie

Subepidermale Blase mit Gewebseosinophilie.

Verlauf

Chronisch-progredient.

Komplikationen

Dermatogene Sepsis, Flüssigkeits- und Eiweissverlust. Letal bei älteren Patienten. Narbenbildung (Synechien) bei Schleimhatbefall (Augen, Mund).

Diagnose

Tzanck-Test negativ

Histologie (Subepidermale Spaltbildung, Gewebseosinophilie)

DIF: C3- und IgG-Ablagerungen lineär entlang der dermoepidermalen Junktionszone.

IIF: Nachweis zirkulierender IgG, die lineär an der dermoepidermalen Junktionszone normaler Haut und im Blasendach NaCL-gespaltener humaner Haut binden.

ELISA: BP180 und BP230 Autoantikörper im Serum.

Differentialdiagnosen

Andere autoimmunbullöse Dermatosen, speziell:

  • Epidermolysis bullosa acquisita: Antikörper gerichtet gegen Kollagen VII in der obersten Dermis. Immunablagerungen in der direkten Immunfluoreszenz auf Spalthaut am Blasengrund (bei bullösem Pemphigoid in der Blasendecke).
  • Lineäre IgA-Dermatose: Lineäre IgA statt IgG-Ablagerungen entlang der Basalmembranzone. Häufigste autoimmunbullöse Dermatose im Kindesalter.

 

Andere bullöse Dermatosen:

Therapie & Prävention

  • Extern: Clobetasolpropiona, Farbstoffe, antiseptische Wundbehandlung.
  • Intern: Glukokortikoide, Azathioprin, Mycophenolat mofetil, Dapsone (DADPS), Methotrexat, Nicotinamid/Tetrazyklin. Plasma-/Immunapherese, Rituximab.Intravenös Immunglobulin (hoch dosiert)
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