Pemphigoid-Gruppe

Synonyme

Alterspemphigoid, bullöses Pemphigoid.

Epidemiologie

Häufigster Untergruppe: bullöses Pemphigoid; ältere Erwachsene (>60-70 Jahre). 60-300 neue Fälle pro 100’000/Jahr. M = F.

Definition

Autoimmunerkrankung mit subepidermaler Blasenbildung.

Aetiologie & Pathogenese

Subepidermale Spaltbildung infolge zirkulierender Autoantokörper gegen hemidesmosomale Haftungsproteine der kutanen Basalmembranen (Bullöses Pemphigoid-Antigen BP180 und BP230. Mögliche auslösende Medikamente: Gliptine, Diuretica).

Symptome

Bullöses Pemphigoid: Zunächst flächige Erytheme und urtikarielle Läsionen, starker Juckreiz, später pralle Blasen (z.T. hämorrhagisch), Schleimhaut-Befall selten, Nikolski I/II -/+. M = F, > 60-70 Jahre.
Pemphigoid gestationis: Pemphigoid-ähnliches Krankheitsbild im 2. und 3. Trimenon, typischer Beginn periumbilical, Abheilung in der Regel nach der Entbindung.

Lokalisation

Haut und gelegentlich Schleimhäute.

Klassifikation

Bullöses Pemphigoid
Schwangerschaftspemphigoid (früher Herpes gestationis)
Schleimhautpemphigoid (früher vernarbendes Pemphigoid)
Lineare IgA Dermatose (chronisch bullöse Dermatose im Kindesalter).
Epidermolysis bullosa acquisita.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Direkte und indirekte Immunfluoreszenz: Nachweis von Antikörper gegen Basalmembranzone (lineäre Ablagerung von C3 und IgG). Eosinophilie häufig.

ELISA: BP180 und BP230 Autoantikörper im Serum.

Dermatopathologie

Subepidermale Blase mit Gewebseosinophilie.

Verlauf

Chronisch-progredient.

Komplikationen

Dermatogene Sepsis, Flüssigkeits- und Eiweissverlust. Letal bei älteren Patienten. Narbenbildung (Synechien) bei Schleimhatbefall (Augen, Mund).

Diagnose

Tzanck-Test negativ

Histologie (Subepidermale Spaltbildung, Gewebseosinophilie)

DIF: C3- und IgG-Ablagerungen lineär entlang der dermoepidermalen Junktionszone.

IIF: Nachweis zirkulierender IgG, die lineär an der dermoepidermalen Junktionszone normaler Haut und im Blasendach NaCL-gespaltener humaner Haut binden.

ELISA: BP180 und BP230 Autoantikörper im Serum.

Differentialdiagnosen

Andere autoimmunbullöse Dermatosen, speziell:

Epidermolysis bullosa acquisita: Antikörper gerichtet gegen Kollagen VII in der obersten Dermis. Immunablagerungen in der direkten Immunfluoreszenz auf Spalthaut am Blasengrund (bei bullösem Pemphigoid in der Blasendecke).
Lineäre IgA-Dermatose: Lineäre IgA statt IgG-Ablagerungen entlang der Basalmembranzone. Häufigste autoimmunbullöse Dermatose im Kindesalter.

Andere bullöse Dermatosen:

Therapie & Prävention

Extern: Clobetasolpropiona, Farbstoffe, antiseptische Wundbehandlung.
Intern: Glukokortikoide, Azathioprin, Mycophenolat mofetil, Dapsone (DADPS), Methotrexat, Nicotinamid/Tetrazyklin. Plasma-/Immunapherese, Rituximab.Intravenös Immunglobulin (hoch dosiert)

1.2.6 Pemphigoid-Gruppe