Lymphomatoide Papulose

Synonyme

CD30 Pseudolymphom

Epidemiologie

Prävalenz 0.1-0.2 /100'000; alle Altersgruppen; vorwiegend junge Erwachsene; M>F.

Definition

Chronische, rezidivierende, selbstheilende papulo-nekrotische, CD30 positive Dermatose mit histologischen Merkmalen eines blastären malignen Melanoms.Nosologische Verwandtschaft mit Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), anderen CD30 positiven malignen kutanen T-Zell Lymphomen und Morbus Hodgkin.

Aetiologie & Pathogenese

Unbekannt.

Symptome

Disseminiertes Auftreten von Papeln und Knötchen in unterschiedlichen Entwicklungsstufen (zeitlich nicht synchron). Zentrale Nekrose und Ulzeration und Krustenbildung der Papeln Rückbildung innerhalb 2-4 Wochen.

Lokalisation

Stamm, Gesäss, Exgtremitäten.

Klassifikation

Nach histologischen und immunzytochemischen Kriterien: Typen A-E und Typ 6p25.3 (genetisch).

Labor & Zusatzuntersuchungen

Biopsie; Immunzytochemie (CD30).

Dermatopathologie

Breites Spektrum mit unterschiedlich dichten Infiltrat (Typen A-E und 6p25.3) aus mittelgrossen bis grossen (blastären), atypischen, pleomorphen (vielgestaltigen) Zellen, die typischer weise das Ki-1 Antigen (CD30) tragen. Die Zusammensetzung des Infiltrates ändert sich mit dem Entwicklungsstadium der Läsion (frisch, voll entwickelt, in Rückbildung).

Verlauf

Chronisch rezidivierend über Jahrzehnte.

Komplikationen

Übergang in Morbus Hodgkin. Gefahr einer versehentlichen Überbehandlung wegen Verwechslung mit einem malignen anaplastischen Lymphom

Diagnose

Klinisch und typischer spontanregressiver Verlauf mit Rezidiven

Differentialdiagnosen

Malignes anaplastisches T-Zell Lymphom (CD30 positiv); CD30-positive pseudolymphomatöse Reaktionen (Skabies); Morbus Hodgkin (histologisch).

Therapie & Prävention

Prävention nicht möglich. Die Prognose ist quad vitam ausgezeichnet; eine dauerhafte Heilung ist nicht möglich.

Temporäre Rückbildung: Methotrexat (10-20mg/Woche); Photo- oder Photochemotherapie.

Hautpflege, Vermeidung von Superinfektionen; erosive Läsionen topische Therapie mit Antibiotika-GLukokortikoid-Creme (Stärke I).

Bemerkungen

Wichtig ist die Vermeidung aggressiver, systemischer (Zytostatika; Knochenmarktransplanation) Behandlungen bei Fehldiagnose.

3.3.13 Lymphomatoide Papulose