3.1.2 Kongenitaler melanozytärer Nävus

Synonyme

Naevus pigmentosus et pilosus congenitalis.

Epidemiologie

0.2-2.1 % der Neugeborenen. Inzidenz sehr grosser (giant) kongenitaler Nävi: 0.005%. M:F=1:1.4.

Definition

Von Geburt an bestehende umschriebene Ansammlung von pigment-produzierenden Melanozyten in der Epidermis und Dermis mit oder ohne Vermehrung von Haarfollikeln.

Aetiologie & Pathogenese

Embryonale Fehlbildung mit Mutation der Tyrosinkinase NRAS (Neuroblastom RAS) in den Zellen der Neuralleiste. In seltenen Fällen können Veränderungen auch erst 2 jahre nach der Geburt auftreten (tardive congenital nevi).

Symptome

Umschriebene braunschwarze bis schwarze tumoröse Plaque, häufig mit Hypertrichose. Direkt nach der Geburt kann die Hautveränderung noch flach makulös sein, bevor sie erhaben wird.

Lokalisation

Alle Körperregionen.

Klassifikation

Entsprechend der für das Erwachsenenalter zu erwartenden Gössenausdehnung werden 3 Klassen unterschieden:

 

Typ I: Grösse   1-3 cm: Häufig und harmlos, 1:100


Typ II: Grösse 3-20 cm: Selten, 1:1000-1:20'000; sehr selten maligne Entartung


Typ III: Grösse  >20 cm: Stammbetont (Badehosennävi, N. giganteus) 1:500'000, Lebenszeit-Melanomrisiko 3-5%.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Bestimmung der Grössenausdehnung mit Ultraschall kann informativ sein.

Dermatopathologie

Melanozyten in der Junktionszone und dermal, gelegentlich mit Ausdehnung in die Tiefe zur Subcutis und Fascie. 

Verlauf

Altersgemässe Grössenzunahme ohne Rückbildungstendenz.

Komplikationen

Maligne Entartung. Bei N. giganteus Vergesellschaftung mit leptomeningealer Melanose und von dort ausgehenden metastasierenden Melanomen. Lumbosacral: Spina bifida, Myelomeningozele.

 

Bei Riesen-Nävi (zu erwartende Grösse im Erwachsenenalter:>40 cm; Typ III) ist mit einer Melanomentwicklung ab dem 15. Lebensjahr zu rechnen.

Diagnose

Klinisch, histologisch.

Differentialdiagnosen

Haemangiom, Dermatofibrom, Melanoma, normaler melanocytärer Nävus, (plexiformes) Neurofibrom.

Therapie & Prävention

  • Kleine Nävi congenitales (Typ I): Keine
  • Mittlere Nävi congenitales (Typ II): Ggf. Exzision nach Pubertät
  • Grosse Nävi congenitales (Typ III): Dermabrasio unmittelbar nach der Geburt. Engmaschige Kontrollen und operative Entfernung verdächtiger Zonen. Cave: leptomenigeale Melanose

 

Die Entscheidung zur operativen Intervention hängt ab vom Risko einer Melanomentwicklung und ggf. von kosmetischen Gesichtspunkten.

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Differentialdiagnosen

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