Pseudokarzinom; Verruköses Karzinom (L. Ackerman).
3.2.2 Keratoakanthoma (KA)
Synonyme
Epidemiologie
Häufiger Tumor, meist bei Männern (>F) mit heller Haut, über 60 Jahre. Rauchen und Sonnenexposition sind Risikofaktoren.
Definition
Das Keratoacanthom (KA) ist eine klinisch gutartige (keine Metastasen) Proliferation hoch differenzierter Keratinozyten auf normaler Haut. Es gehört zur Gruppe der sog. Pseudokanzerosen Papillomatosis carcinoides (carcinoma verrucosum), Floride orale Papillomatosis, genitale Riesenkondylome (Buschke-Löwenstein), Epithelioma (carcinoma) cuniculatum (Lauren Ackerman) des Fusses und Papillomatosis cutis carcinoides (Gottron).
Aetiologie & Pathogenese
Humane Papillom Viren (HPV Typen 16, 21, andere) in 25% der Fälle. UV-Licht scheint eine pathogenetische Bedeutung zu haben. Bei multiplen, familiären und syndromatischen KA wird ein autosomal-dominanter Erbgang diskutiert. Es kommt zu einer Proliferation epithelialer Zellen mit starker Keratinisierung.
Symptome
Rasch (Wochen) wachsender, halbkugeliger, harter, solitärer Knoten mit zentralem Krater, der mit Hornmassen und nekrotischem Material gefüllt ist. Obwohl besonders Sonnen-exponierte Lokalisationen bevorzugt sind, ist die Haut, auf der sich das KA entwickelt, normal (keine Narben oder aktinische Schäden). Seltene Varianten sind: das flache, migratorische KA mit erhabenem Randwall, aggregierte oder generalisierte Formen. Assoziation mit weiteren Symptomen beim Muir-Torre-Syndrom.
Lokalisation
Entwicklung auf normaler Haut, im Gegensatz zum spinozellulären Karzinom, das meist auf Narben oder aktinisch vorgeschädigter Haut entsteht. Haut in lichtexponierten Arealen: Kopf>Hals>Extremitäten. Selten Mundhöhle (verrköses Kazinom; L. Ackerman).
Klassifikation
Verschiedene Varianten von Pseudokanzerosen:
- Solitäres Keratoakanthom (häufigste Form)
- KA centrifugum marginatum
- Multiple generalisierte oder aggregierte Keratoacanthome (Ferguson-Smith; Grzybowski)
- Syndoromatische Keratoakanthome (Muir-Torre-syndrome)
- Papillomatosis cutis carcinoides (Gottron)
- Riesenkondylome (Buschke-Löwenstein)
- Verrköses Kazinom der Mundhöhle (L. Ackerman)
Labor & Zusatzuntersuchungen
Keine speziellen; Biopsie.
Dermatopathologie
Die typischen Veränderungen sind nur bei einer ausreichend grossen Biopsie über die gesamte Breite und Tiefe der Läsion (optimal Exzisionsbiopsie) zu erkennen: symmetrischer nodulärer Tumor, zentraler keratotischer Pfropf mit Debris, massive Akanthose und Papillomatose mit seitlicher Lippenbildung durch die benachbarten Reteleisten; Proliferation atypischer Keratinozyten, Mitosen; intraepidermale Mikroabszesse. Gemischtzelliges entzündliches Infiltrat mit Eosinophilen in der Dermis. Nekrotisches Material in Läsionen in Rückbildung.
Verlauf
Entwicklung innerhalb weniger Wochen, im Gegensatz zum spinozellulären Karzinom, das über Monate entsteht. Klinisch gutartig mit Tendenz zur Spontanremmission; keine Metastasen.
Komplikationen
Narbige Abheilung. Gefahr der Fehldiagnose eines schnell wachsenden, undifferenzierten spinozellulären Karzinoms.
Diagnose
Klinisches Bild, rasches Wachstum, Histologie.
Differentialdiagnosen
Spinozelluläres Karzinom, knotiges (verhornendes) Basalzell Karzinom, Verruca vulgaris, hypertropher Lichen planus, Prurigo nodularis, Adnextumoren.
Therapie & Prävention
Lichtschutz. “Wait and see”. Eine tiefe und breite Biopsie induziert oft die Spontanremission. Intraläsionale Injektion von Glukokortikosteroid-Kristallsuspension kann durch Induktion der Apoptose zur Abheilung führen. Bei raschem Wachstum: Exzision, Laser, Kryochirurgie.
Bemerkungen
Cave: (Röntgen-) Bestrahlung ist ineffektiv wegen des hohen Differenzierungsgrades der Zellen und kann zu einer malignen Transformation führen.
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