Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum.
3.3.8 Kaposi-Sarkom
Synonyme
Epidemiologie
Seltene Erkrankung, häufiger in endemischen HHV-8 Gebieten (Mittelmeer, Afrika) und bei Patienten mit Immunschwäche.
Definition
Multifokale tumorartige Proliferation von spindeligen Endothelzellen (Lymph- und Blutgefäße).
Aetiologie & Pathogenese
Infektion mit dem humanen Herpes Virus 8 (HHV8, KSHV), meist in Kombination mit einer Immunsuppression, z.B HIV oder immunsupprimierte Transplantatempfänger.
Symptome
Blau-rote (livide) Makulae, Plaques oder Tumoren an Haut und Schleimhäuten; mit oder ohne Lymphödem.
Lokalisation
Beim klassischen Kaposi-Sarkom typischer Beginn an der unteren Extremität, langsame Ausbreitung. Bei Immunsuppression meist disseminiert an Haut und Schleimhäuten. Befall des lymphatischen Systems, Gastrointestinaltrakt, Lunge.
Klassifikation
Vier Typen:
- Klassisches (sporadisches) Kaposi-Sarkom besonders bei älteren Männern in Südosteuropa und ums Mittelmeer.
- Afrikanisches (endemisches) Kaposi-Sarkom. Häufig auch bei Kindern. Aggressiver, lymphatischer Verlauf.
- HIV-assoziiertes (epidemisches) Kaposi-Sarkom. Besonders bei jungen, homosexuellen Männern.
- Iatrogenes Kaposi-Sarkom bei immunsupprimierten Patienten (z.B. Organtransplantierte).
Labor & Zusatzuntersuchungen
Biopsie.
Nachweis von HHV8 in situ und /oder HHV-8 Antikörpern. CD4 T-Zell Bestimmung bei epidemischem (HIV) und iatrogenem Kaposi (immunsuppressive Behandlung).
Dermatopathologie
Proliferation von endothelartigen spindeligen Zellen mit Ausbildung vaskulärer und pseudovaskulärer Strukturen. Ausbreitung in den Gefäßlogen. Immunhistochemie mit Endothelzell Marker CD34 und gegen HHV-8 Antigen.
Verlauf
Langsam progredient beim klassischen Kaposi-Sarkom, das nur selten Organbefall zeigt. In Abhängigkeit von der Grunderkrankung bei Immunsuppression. Rasch progredient mit Organbefall beim afrikanischen Kaposi-Sarkom.
Komplikationen
Langsame lokale Progression. Lymphödem kann sich entwickeln. Bei Befall innerer Organe (selten: Lunge, Ösophagus, Colon) kann es zu Blutungen oder Atemnot kommen.
Diagnose
Klinisch, histologisch, in situ Hybridisierung, HHV-8 Nachweis. Je nach Verlaufsform: Ganzkörper CT; Endoskopie Verdauungstrakt.
Differentialdiagnosen
Gut- und bösartige Gefäßtumoren (Angiosarkom), Lymphome, Syphilis, bazilläre Angiomatose.
Pseudo-Kaposi-Sarkom (Acroangiodermatitis Mali) ist ein reaktiver gutartiger Prozess, gekennzeichnet durch rot-braune (Hämosiderin) Plaques an den Zehenrücken oder der Fussfessel bei Patienten mit chronisch-venöser Insuffizienz. Die Histologie zeigt Zeichen einer Stasis Dermatitis mit Fibrose und Kapillar-Knäuel.
Therapie & Prävention
- Epidemisches und iatrogenes Kaposi-Sarkom: Reduktion einer antiviralen Therapie und bzw. Reduktion der Immunsuppressiva und Ausweichen auf mTOR Inhibitoren
- Klassisches Kaposi-Sarkom: in vielen Fällen keine Behandlung erforderlich. Lokal symptomatisch: Kryotherapie, Röntgenbestrahlung, intraläsionale Chemotherapie, Imiquimod-Salbe
- Ausgedehntes, aggressives disseminiertes Kaposi-Sarkom: systemische Therapie mit pegyliertem liposomalen Doxorubicin, Paclitaxel, pegyliertes Interferon.
Bemerkungen
Interdisziplinäre Zusammenarbeit bei epidemischem disseminiertem Kaposi-Sarkom.
Differentialdiagnosen
Fälle
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