Dyskeratosis Follicularies (Darier)

Synonyme

Morbus Darier, Morbus Darier-White.

Epidemiologie

Inzidenz 1:30,000–100,000. Bei Männern ist das Krankheitsbild meist stärker ausgeprägte als bei Frauen. Erkrankungsbeginn meist im jugendlichen Alter. Lebenserwartung normal.

Definition

Autosomal dominant vererbte, akantholytische Verhornungsstörung von Epidermis, Haarfollikel und Nägeln.

Aetiologie & Pathogenese

Eine Mutation auf Chromosom 12 führt zu Störung

der Calcium-ATPase.
der Ausbildung desmosomaler Tonofilamente
Differenzierung von Keratinozyten mit Akantholyse
Triggerfaktoren: UV-Licht, Schwitzen, Virus Infektionen (Herpes simplex), Alkohol, Stress

Symptome

Haut: kleine rotbraune, juckende keratotische Papeln; gelegentlich konfluierend, nässend, übelriechend. Punktförmige Unterbrechungen der Papillarleistenstrukturan Fingern und Zehen. Verruköse Papeln am Handrücken werden auch als Acrokeratosis verruciformis Hopf bezeichnet
Wangenschleimhaut und harter Gaumen: leukoplqie-artige Veränderungen mit kleinen Papeln
Nägel: dystrophisch mit Ausbildung von Rillen und subungualer Hyperkeratose

Lokalisation

Seborrhoische Regionen: Kopfhaut, Axillarregion, vordere und hintere Schweissrinne, Leistenregion, anogenital.

Klassifikation

Sonderform: Verruköse Papeln am Handrücken werden auch als Acrokeratosis verruciformis Hopf bezeichnet.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Hautbiopsie.

Dermatopathologie

Dyskeratose: defekte Differenzierung der Keratinozyten mit Corps ronds (eosinophile Zellen im Str. spinosum) und corps grain (granuläre Kernreste im St. Granulosum)
Verruköse Hyperkeratose, besonders bei der Acrokeratosis verruciformis Hopf

Akantholyse: suprabasale Spaltbildung mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten.

Verlauf

Chronisch mit Verschlechterung in den ersten Krankheitsjahren.

Komplikationen

Superinfektion.

Diagnose

Klinisches und histologisches Bild.

Differentialdiagnosen

Seborrhoische Dermatitis, Pemphigus benignus familiaris (Hailey-Hailey), transitorische akantholytische Dermatose (Morbus Grover), Pemphigus vegetans (intertriginös), Acanthosis nigricans, verruköse epidermale Nävi.

Therapie & Prävention

Prävention: Vermeidung direkter Sonnenexpostion (UV; Schwitzen).

Topisch: Retinoide, antiseptische Bäder, kurzfristig schwache Glukokortikosteroide.

Systemisch: Acitretin, im Bedarfsfall (Superinfektion) Antibiotica.

Chirurgisch: ausnahmsweise Dermabrasion, Laser.

Spezielles

Der Morbus Grover (transitorische akantholytische Dermatose) ist eine wichtige Differentialdiagnose vorwiegend bei älteren Männern mit Neigung zu Rezidiven nach vorübergehenden Phasen der Rückbildung.

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