Haut-Muskel Entzündung.
1.2.4 Dermatomyositis
Synonyme
Epidemiologie
Zwei Inzidenz-Gipfel <10 Jahren und 30-40 Jahre; F:M = 3:1.
Definition
Seltene entzündliche systemische Autoimmunerkrankung von Haut und Muskulatur.
Aetiologie & Pathogenese
Autoimmunkrankheit, bei Erwachsenen in 15% paraneoplastisch (Karzinome: Magen-Darm-Trakt, Lungen, Mamma, Genitaltrakt).
Symptome
- Haut: Lividfarbene, lichenoide Papeln (Gottron Papeln) über den Fingergelenk-Streckseiten, lividfarbene Erytheme über Knie- und Ellbogengelenken sowie den Malleoli (Gottron Zeichen), livide Periorbitalödeme (weinerlicher Gesichtsausdruck), periunguale Teleangiektasien, Poikilodermie, Vaskulitis mit Nekrose.
- Muskulatur: Nekrose proximaler Muskelgruppen (Becken- und Schultergürtel) mit Myasthenia dolorosa, Dysphagie, Dyspnoe, bei Kindern Calzinose.
- Organe: Akute schwere Verlaufsformen mit Vaskulitis und viszeraler Beteiligung.
Lokalisation
Streckseiten der Fingergelenke, Knie, Ellenbogen und Malleoli, Gesicht.
Klassifikation
- Dermatomyositis
- Polymyositis (ohne Hautbeteiligung)
- Amyopathische Dermatomyositis (ohne Muskelbeteiligung über mind. 2 Jahre)
- Paraneoplastische Dermatomyositis
- Juvenile Dermatomyositis
- Dermatomyositis-Überlappungssyndrom (am häufigsten mit progressiver Systemsklerose. Sharp-Syndrom: mit progressiver Systemsklerose und Lupus erythematodes)
Labor & Zusatzuntersuchungen
- Erhöhte BSG, Erhöhung von ALT, AST, LDH und Muskelenzyme, v.a. CPK.
- ANA (40-60%), spezifische anti-myositis Antikörper einschliesslich anti-Syntetase Antikörper und anti-Jo-1-Antikörper (CAVE: Hinweis auf schweren Verlauf mit Lungenfibrose), anti—PL7, und andere (anti-TIF1-gamma, anti-NPX2, anti-MDA-5 pulmonary interstitial disease, anti Mi-2)
- Elektromyographie (EMG): polyphasische Potentiale
- Gezielte Muskelbiopsie (bei anormalem EMG)
Dermatopathologie
Ähnlich wie bei Lupus erythematodes, häufig unspezifisch. Muskelbiopsie: Muskeldegeneration mit lymphozytären Infiltraten und obliterierender Vaskulopathie.
Verlauf
Chronisch. Spontanremission bei Tumorentfernung im Falle einer paraneoplastischen Reaktion.
Komplikationen
Ateminsuffizienz, fortschreitende Beeinträchtigung des Bewegungsapparates, Chromoproteinniere (Nierenversagen sekundär bei Muskeluntergand), Calzinose (Kinder), Vaskulitis.
Diagnose
Klinisch (typische kutane Effloreszenzen und Muskelbefall), laborchemisch (Muskelenzyme), EMG (polyphasische Potentiale), MRI, Muskelbiopsie.
Differentialdiagnosen
MCTD (Mixed connective tissue disease = Sharp-Syndrom): Dermatomyositis-Übergangssyndrom mit systemischer Sklerodermie und/oder Lupus erythematodes; Trichinose, thyreotoxische Myopathie. Bei wenig ausgeprägter kutaner Symptomatik breite Palette der Myopathien.
Therapie & Prävention
Systemische Glukokortikoide, Immunsuppression (Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A), hochdosiert intravenös Immunglobuline, Bettruhe, Physiotherapie, Lichtschutz.
Differentialdiagnosen
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