Quincke Ödem, angioneurotisches Ödem, heriditäres Ödem
1.1.1.2 Angioödem
Synonyme
Epidemiologie
Spontanes Angioödem: häufig; keine statistischen Daten
Hereditäres Angioödem: 1:50.000
Definition
Akute oder langsam progressive, über mehrere Stunden oder Tage persistierende Schwellung von Dermis, Subcutis, und Mukosa. Isoliert lokalisiert oder disseminiert in Zusammenhang mit oder im Anschluss an eine Urtikaria
Aetiologie & Pathogenese
- Allergische oder pseudoallergische Histamin-Freisetzung bei Urtikaria.
- Ohne Urtikaria: Bradykinin-related HAE Typ I und II (INH-Aktivität teils unterschiedlich), III (INH-Aktivität normal) . C1-Esterase Inhibitor Mangel Typ I und II: Renin-Angiotensin System wirksame Medikamente (ACE und Dipeptidylpeptidase Inhibitoren)
- Paraneoplastisch
Symptome
Ödeme von Subkutis und Schleimhaut (obere und untere Luftwege, Ösophagus, Gastrointestinaltrakt), mit Engegefühl, Schwellung, gelegentlich Juckreiz und Schmerzen
Lokalisation
Prädilektionsstellen: Gesicht (Augenlider, Lippen), Schleimhäute, Zunge Larynx, Genitalien
Klassifikation
- Spontan, in Verbindung mit einer Urtikaria
- Erworben: Bradykinin abhängig ohne C1-INH Mangel
- Hereditär: Typ I-II mit C1 –INH Mangel; Typ III Bradykinin abhängig ohne C1-INH Mangel
Labor & Zusatzuntersuchungen
Vergleiche Urtikaria. Bestimmung von IgE, spezifischem IgE, Histamin, Diaminooxidase. Dazu: C1-Esterase Inhibitor, Komplement C4 (Titer und Aktivität). C1-INH und C1q Autoantikörper
Dermatopathologie
Ödem von Haut und Schleimhäuten ohne entzündliches Infiltrat. Mastzellen-Degranulation
Verlauf
Akuter Beginn oder langsam progressive Entwicklung. Chronischer Verlauf mit Rückfällen bei allergischen oder hereditären Formen
Komplikationen
Luftnot, Larynx-Ödem, Probleme bei der Entbindung (cave: angeborener C1-esterase Inhibitor Mangel)
Diagnose
Klinisches Bild, Laborergebnisse
Differentialdiagnosen
Physikalische Urtikaria (Druck, Vibration), Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus erythematodes), Lymphödem, akute Phase von Herpes Zoster und Erysipel. Akute Kontaktdermatitis.
Therapie & Prävention
- Akut (je nach Lokalisation und Akuität): systemisch Antihistaminika, Glukokorticoide, systemisch. Adrenalin
- Bei C1-Esterase Inhibitor Mangel: Substitution mit (konzentriertem) C1-Esterase Inhibitor; ersatzweise frisches (tiefgefrorenes) Plasma; Bradykinin; B2-Rezeptor Antagonist (Lanadelumab); rekombinanter C1 Inhibitor
- Langzeitprophylaxe mit Danazol oder Tranexamsäure
Podcasts
Tests
- Angioödem
- Angioödem
- Insektengiftallergie
- Was stimmt beim Angioödem?
- Was trifft für das Angioödem zu?
- Aussage 1 Das erworbene Angioödem ist das subkutane Äquivalent einer Urtikaria-Reaktion
- Aussage 1 Das erworbene Angioödem kann auch eine lebensbedrohliche Situation darstellen
- Welche Aussage trifft für das hereditäre Angioödem nicht zu?
- Welche symptomatische Therapie steht an erster Stelle beim erworbenen Angioödem?
- Wodurch zeichnet sich das Angioödem histologisch aus?
- Welche Aussage trifft für das hereditäre Angioödem zu?
- Welche Aussage trifft für das Angioödem zu?
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