8.13 Ablagerungsdermatosen

Ablagerungsdermatosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Ansammlung von Substanzen in der extrazellulären Matrix der Dermis oder in Histiozyten, Makrphagen und Riesenzellen.

• Primäre Ablagerungsdermatosen: Ablagerungen auf die Haut begrenzt ohne systemische Grunderkrankung
• Sekundäre Ablagerungsdermatosen: Systemerkrankungen mit Ablagerungen in der Haut und anderen Organen

Bei den Ablagerungen kann es sich um verschiedene Substanzen handeln (siehe Ätiologie und Pathogenese)

In Abhängigkeit von der Art der abgelagerten Substanzen.

Amyloid/Amyloidosen

• Primäre Amyloidose: Mögliche Mutationen im OSMR oder IL31RA Gen.
  • Lichen amyloidosus (papulöse Amyloidose). Aggregiert stehende, meist stark juckende, schuppende, rot-braune Papeln an Stamm oder Extremitäten
  • Makulöse Amyloidose (Notalgia paraesthetica). Mechanische Irritation (Druck oder Scheuern) induziert eine Nekrose der Keratinozyten mit Freisetzung von Proteinen, die sich zu Amyloid in der oberen Dermis zusammenlagern und klinisch dunkel-braune Flecken bilden
• Systemische Amyloidose: Ablagerung von Amyloidfibrillen (fehlgefaltete Proteine)  verschiedener Amyloid-Typen in diversen Organen. An der Haut finden sich Druck-Purpura und periorbitale Purpura auf Grund einer erhöhten Gefässfragilität sowie Makroglossie.
  • • AL (primäre Amyloidose): erworbene Überexpression klonaler Immunglobulin-Leichtketten, die von malignen Plasmazellen produziert werden
    • AA (sekundäre Amyloidose): Aggregation eines Akutphasen-Proteins, z.B. im Rahmen einer Langzeit Dialyse oder chronisch entzündlicher Erkrankungen
    • AF (familiäre Amyloidose): Genmutation
    • ATTRwt (Wildtyp ATTR): senile systemische Amyloidose

Lipide/Lipidosen

• Primär:
  • Xanthelasma: gelbe Plaques im periorbitalen Bereich
  • Verruciformes Xanthom: seltenes xanthomatisiertes Fibrom der Nasenschleimhaut
  • Axilläre perifollikuläre Xanthomatose (Fox-Fordyce): seltene Follikel-gebundene papulöse Eruption in der Axilla
• Sekundär bei Hyperlipidämien:
  • Xanthome: bei primärer Hyperlipoproteinämie (Typen 1-5) können sich an der Haut unterschiedliche Symptome entwickeln (eruptive; knotige; Sehnen- Xanthome)
  • Nekrobiotisches Xanthogranulom (in Verbindung mit IgG Paraproteinämie) im Bereich von Hals, Schulter

Muzin

• Primär
  • Mukoide Pseudozyste: mit zähem Schleim (Mucopolysaccharide) gefüllte Pseudozyste (Fehlen einer epithelialen Zystenwand) meist im Bereich eines Fingers (abzugrenzen von einem Ganglion, das sich aus dem Gelenk entwickelt). Die Lippenfistel entwickelt sich nach einem (Biss-)Trauma (Mukozele)
  • Mucinosis follicularis: mukoide Degeneration des Follikelepithels. Sie ist möglicherweise ein Früh- oder Teilsymptom im Plaque-Stadium einer Mycosis fungoides
  • Retikuläre erythematöse Muzinose (REM): Im Brustbereich, selten auch in anderen Lokalisationen (abdominal) auftretende diskrete, rote Papeln, denen eine Muzin Ablagerung in der oberen Dermis zugrunde liegt
  • Kutanes Myxom. Der meist am Herzmuskel auftretende Tumor kann als harmlose Geschwulst aus Fibroblasten und Muzin gelegentlich auch an der Haut auftreten
  • Myxoide Degeneration in Tumoren (epithelialen, bindegewebigen, lymphoproliferativen, neurogenen) oder bei entzündlichen Erkrankungen (Lupus erythematodes)
• Sekundär
  • Myxödem. Diffuse, generalisierte, teigige, plattenartige, hautfarbene oder erythematös glänzende Plaques («Orangenhaut»-artig); gelegentlich hyperkeratotisch. Druck hinterlässt keine Delle. Auftreten bei Schilddrüsenfunktionsstörungen. Lokalisation meist prätibial
  • Progessives Lipo-Lymphödem mit infiltrierten Plaques bei monoklonaler Gammopathie
  • Skleromyxödem (Andt-Gottron): Seltene, schwer verlaufende, generalisierte Variante des Lichen myxödematosus bei monoklonaler IgG-Gammopathie mit Verdickung und Verhärtung der Haut (Fibrose) mit Ablagerung von Muzin

Urat

Systemische Störung im Purin Harnsäurestoffwechsel mit hohem Harnsäurespiegel im Blut und sekundärer Ablagerung von Uratkristallen in den Finger- (Thophie) oder Fuss- Hallux-) Gelenken (Podagra) und in diversen Organen, besonders Niere.

Neben genetischen Faktoren kann exzessiver Konsum von Alkohol oder von rohem Hackfleisch, sowie Medikamente (Diuretica), chronische Nierenerkrankungen oder hämatologische Störungen eine ätiopathogenetische Rolle spielen.

Calcium

• Primär
  • Calcinosis cutis bei Bindegewebserkrankungen (systemischer Slerodermie (CREST-Syndrom), Dermatomyositis, Lupus erythematodes). Steinharte subkutane Knoten, über denen die Haut aufbricht
  • Epithelioma calcifié (Malherbe): verkalkendes Epitheliom der Haarmatrixzellen  
• Sekundär
  • Calciphylaxis bei Niereninsuffizienz. Einlagerung von Calcium und Phosphat in der Wand kleiner Blutgefässe bei Niereninsuffizienz. In der Haut führen die Durchblutungsstörungen zu ausgedehnten Nekrosen und Ulzerationen, besonders in adipösen Körperregionen, wie Abdomen, Hüften, weibliche Brust, aber auch im Bereich der Unterschenkel

Knochen

• Primär:
  • Osteoma cutis
  • Epithelioma calcifié (Malherbe) mit Knorpel- und Knochenbildung
  • Nanta-Nävus: enthält Bereiche mit un(meta-)-typischer Ossifikation
• Sekundär
  • Hereditäre Albright Osteodystrophie (Pseudohypoparathyreoidismus)

Fremdkörper

• Primär:
  • Tatoo: als Schmucktätowierung willentlich oder akzidentiell als Schmutztätowierung bei Verletzungen, Gebrauch von Schusswaffen oder Feuerwerksköpern
  • Filler: im Rahmen kosmetischer Eingriffe. Hyaloronsäure, CaApatit, (Eigen-) Fett, Slikon, Öl
  • Schwermetall (Quecksilber-) haltige Bleichmittel (heute obsolet)
  • Industriefette (Ochronose)
• Systemisch:
  • Schwermetalle:
    • Silber (Argyose), im Rahmen einer sog. «Rollkur» bei Magengeschwür (heute obsolet)
    • Gold (Aurantiasis) als Folge einer Rheuma-Therapie
    • Blei (Vergiftung und Wasserkontamination)
  • Gelbfärbung der Haut durch
    • Lipofuszin (endogenes Alterspigment, Aggregat aus Proteinen und Lipiden)
    • bei Carotinose (Ernährung)
    • durch Medikamente (Amiodarone)
    • Ochronose (bei Alkaptonurie)

Abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung.

Secundäre Aamyloidose: Blutbild, Serum Elektrophorese (Gammopathien; schwere und leichte Ketten); Knochenmark -Aspiration (multiples Myelom).

Myxoedem: Schilddrüsenfunktionsteste.

Urat: Harnsäure.

Xanthome/xanthelasmen: Serum Lipide (Triglyceride and Cholesterol).

Calciphylaxis: Serum Calcium, Phosphat, Albumin, Nierenfunktion; Parathormon.

Andere Ablagerungen: Gegebenenfalls weitere spezielle Untersuchungen je nach Ätiopathogenese (Schwermetalle oder Spurenelemente).

Diese ist sehr wichtig zum Nachweis spezifischer Ablagerungen:

• Amyloid: Kongorot und grüne Doppelbrechung, subepidermal und in Gefässwänden
• Urat (Gicht): Amorphes eosinophiles Material in der Dermis mit Fremdkörperreaktion 
• Xanthome und Xanthelasmen: Schaumzellen mit Speicherung von Lipiden
• Mucinosis und Myxoedem: Mucopolysacharide (Alcian blau-Färbung) in der Dermis
• Calcinosis: homogenes Material (Kossa-Färbung).
• Knochen: homogene Ablagerung mit Knochenkanälen

Abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung.

Abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung.

Abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung.